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(简答题)

试述生长激素缺乏性侏儒症的诊断依据。

正确答案

GH缺乏性侏儒症的主要诊断依据有:①身材矮小、身高年均生长率<4cm,小于同年龄同性别正常人平均值-2SD(标准差)以下,以及性发育障碍等临床特征。②骨龄检查较实际年龄落后2年以上。③血清GH基值明显降低或测不出。④兴奋试验:包括胰岛素低血糖、精氨酸、左旋多巴、可乐定兴奋试验等。本病患者经兴奋后GH峰值常低于5μg/L,而正常人则可超过10μg/L。⑤1~8岁儿童血清IGF-1的浓度<0.15IU/L、9~17岁青少年<0.45IU/L者应高度怀疑有GH缺乏性侏儒症。⑥胰岛素样生长因子结合蛋白(IGFGB)可反映GH的分泌状态。⑦GHRH兴奋试验:兴奋后血清GH峰值超过5μg/L者为下丘脑性,低于5μg/L者为垂体性。但严重GH缺乏时,一次GHRH注射常不足以兴奋垂体释放GH,需多次注射才能启动垂体释放GH。

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