1、RPE 萎缩是广泛高荧光
2、边界清楚的RPE 及脉络膜萎缩区是无荧光区
3、无荧光区中残存稀疏的大脉络膜血管
（题干）
本题共计 5 个问题
患者16岁，男，双眼视力逐渐下降6 年，既往史：夜盲8年，高度近视5年， 查体：VOD=0.08，VOS=0.1，矫正VOD=0.15（-10D），VOS=0.2（-10D），双眼晶状体后囊混浊，眼底见扇贝型的RPE 和脉络膜萎缩，位于周边视网膜，萎缩区延伸连接形成花瓣状。
简答题
第 1 题
该患者可能的FFA所见是什么？
正确答案
答案解析
略
简答题
第 2 题
该患者的视功能改变会怎样？
正确答案
周边视野缺损逐渐向心收缩
答案解析
略
简答题
第 3 题
最有可能的诊断是什么？
正确答案
回旋状脉络膜视网膜萎缩。
答案解析
略
简答题
第 4 题
有意义的化验检查是什么？
正确答案
1、血鸟氨酸浓度升高 /血鸟氨酸浓度升高
2、鸟氨酸-δ-氨基转移酶活性明显下降
2、鸟氨酸-δ-氨基转移酶活性明显下降
答案解析
略
简答题
第 5 题
应该给予的治疗有哪些？
正确答案
1、口服VB6
2、限制精氨酸摄入
2、限制精氨酸摄入
答案解析
略
相似试题
（单选题）
患者，女，68岁，右眼无痛性视力逐渐下降3年。体检：视力右眼0.2，左眼0.6，矫正不应。裂隙灯检查：双眼角膜透明、前房常深，瞳孔等大正圆，光反射（+），双眼晶状体核呈黄色、右眼后囊下混浊（+），右眼眼底略朦胧，左眼底正常。
（单选题）
患者，女，68岁，右眼无痛性视力逐渐下降3年。体检：视力右眼0.2，左眼0.6，矫正不应。裂隙灯检查：双眼角膜透明、前房常深，瞳孔等大正圆，光反射（+），双眼晶状体核呈黄色、右眼后囊下混浊（+），右眼眼底略朦胧，左眼底正常。
（单选题）
患者，女，68岁，右眼无痛性视力逐渐下降3年。体检：视力右眼0.2，左眼0.6，矫正不应。裂隙灯检查：双眼角膜透明、前房常深，瞳孔等大正圆，光反射（+），双眼晶状体核呈黄色、右眼后囊下混浊（+），右眼眼底略朦胧，左眼底正常。
（单选题）
患者，女，68岁，右眼无痛性视力逐渐下降3年。体检：视力右眼0.2，左眼0.6，矫正不应。裂隙灯检查：双眼角膜透明、前房常深，瞳孔等大正圆，光反射（+），双眼晶状体核呈黄色、右眼后囊下混浊（+），右眼眼底略朦胧，左眼底正常。
