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(单选题)

2岁,女孩,因肝脾大,面部皮肤粗糙,x片示多发骨骼发育不良,尿黏多糖阳性,特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确()

A无治疗

B肝移值

C骨髓移植和酶替代治疗

D饮食疗法

E以上均不是

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

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    2岁女孩,生后体温低,少哭、便秘,面貌特殊,眼距宽,鼻梁平,舌厚肥大。现眼睑水肿,皮肤粗糙、苍黄,智力低下,身高70cm,腕部X线片可见一个骨化中心。

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    10岁女孩,自幼体弱,发育营养差,胸骨左缘第3~4肋间有Ⅲ级粗糙收缩期杂音,第二心音亢进,肺(-),腹平软,肝、脾未触及。心电图:电轴不偏,P波增宽、双峰,V导联R波+S波为7mV。X线胸片显示肺血增多,心影中度增大。

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