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(题干)

本题共计 3 个问题

患者男,47岁,以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体:定向力差,言语不连贯,智商低于正常。全身不自主活动,挤眉弄眼,扮鬼脸,双上肢不自主地扭动,耸肩扭颈,四肢肌力、肌张力正常,腱反射等叩,病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。

单选题
1

患者下列检查结果不会出现的是()

A颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩

B脑电图示弥漫性异常

C病理检查见纹状体神经细胞脱失,尤以小神经细胞脱失明显

D额叶皮质神经元可见有核内包涵体

E脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强,DA含量正常或减低

正确答案

E

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单选题
2

本病确诊须依靠()

A临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆

BEEG特征性改变

C颅脑CT、MRI

D基因诊断

E病理检查

正确答案

D

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单选题
3

根据患者病史和症状体征,临床诊断为()

APD

B肝豆状核变性

CHuntington舞蹈病

D小舞蹈病

E迟发性运动障碍

正确答案

C

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