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(单选题)

男性,35岁,因体检时尿液检查发现蛋白尿(++)、红细胞0~5个/HP,颗粒管型0~1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿,24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张,血压中度增高,心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常,α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是()

A家族性出血性肾炎(Alport综合征)

BFabry病

C急进性肾炎早期

D慢性肾炎普通型

E隐匿性肾炎

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

本例是较典型的Fabry病。除已提供改变外,肾活检尚可见嗜锇小体,遗传方式为X连锁隐性遗传,属罕见的肾小球病,本病又称弥漫性体血管角质瘤。

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    患者女性,35岁,因体检发现尿蛋白(++)入院,入院后检查血压120/70mmHg,双肾B超未见明显异常,24小时尿蛋白定量1.2g

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    患者女性,35岁,因体检发现尿蛋白(++)入院,入院后检查血压120/70mmHg,双肾B超未见明显异常,24小时尿蛋白定量1.2g根据病情,应该做的检查是()。

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