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(简答题)

简述骨朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的免疫表型及电镜观察。

正确答案

1.LCH中的朗格汉斯细胞可表达S-100、CD1a、CD68、CD74、PLAP及波形蛋白等多种标记。其中最具有诊断价值的应为Cd1a及S-100。
2.电镜下见肿瘤细胞核形状常不规则,扭曲或有较深的凹陷,胞质较丰富,含有数量不等的线粒体、粗面内质网、游离核糖体及溶酶体(常为初级溶酶体)。
胞质中可见呈棒状或一端球形膨大呈网球拍状的Birbeck小体,直径30nm~40nm,长度不等200nm~400nm,纵切面见双层单位膜。瘤细胞表面均有较丰富的指状细胞突起,细胞膜可凹陷,在胞质内形成Birbeck小体样的结构。除朗格汉斯细胞外,肿瘤中还见数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及纤维母细胞等。

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