（单选题）
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为（）
A酶替代治疗
B控制酸中毒
C进行肝移植
D首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
E保肝+控制感染和酸中毒
正确答案
答案解析
略
相似试题
（单选题）
1岁半小孩，矮小，肝大达肋缘下5cm，质中等，空腹血糖值为2.1mmol/L，轻度血乳酸增高，血气分析示酸中毒，肝活检酶检测发现葡萄糖－6－磷酸酶缺陷。最好的治疗是（）
（单选题）
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD）的特效防治方法是（）
（单选题）
关于红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症的描述，下述哪一项是错误的（）
（多选题）
嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷病的临床特点有（）
（单选题）
6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5.8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症，此病是哪种酶缺陷（）
（单选题）
对先天性。肾上腺皮质增生症的21－羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是（）
（单选题）
血液中性粒细胞碱性磷酸酶活性测定可以帮助鉴别（）
（多选题）
患有T细胞缺陷者易发生（）
（单选题）
中性粒细胞缺陷病最易发生（）
