(1)临床特点是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多数病人有不同程度贫血,常为中度、重度。皮肤有含铁血黄素沉积,常呈暗褐色。病人清晨常发现典型的酱油色或浓茶色的血红蛋白尿,可持续2~3天,自行消失,有频发或偶然发作。易于感染,并发血栓或DIC等,20%患者可与再障相互转化,称再障-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。
(2)实验室检验特点:①血象,呈正色素或低色素性贫血,网织红细胞增高。白细胞计数、血小板计数半数低于正常;②骨髓象,随病情变化不一;③特殊溶血检查,酸化血清甘油试验约有79%患者阳性;蔗糖溶血试验阳性;蛇毒因子溶血试验81%患者阳性;尿隐血试验阳性;尿含铁血黄素试验阳性。
(简答题)
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床和实验室检查特点。
正确答案
答案解析
略
相似试题
(简答题)
试述阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和再生障碍性贫血实验室检查的不同点?
(多选题)
阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现()
(单选题)
关于阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查不正确的是()
(单选题)
阵发性睡眠性血红蛋白尿时,下列哪项实验常呈阳性()
(单选题)
阵发性睡眠性血红蛋白尿时,下列哪项实验常呈阳性( )
(单选题)
不符合阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现的是()
(多选题)
属于原发性再生障碍性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症共同特征的是()。
(单选题)
不符合阵发性寒冷性血红蛋白尿症的是()
(名词解析)
阵发性睡眠性血红蛋白尿