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(多选题)

男性,21岁,以"反复发热、咳嗽、咳痰4个月,痰中带血1个月"为主诉入院。4个月前着凉后出现发热、咳嗽、咳痰,伴有鼻塞、流涕,服"感冒药"后好转,之后反复出现上述症状,1个月前出现痰中带血来诊。查体:体温39℃,呼吸24次/分,眼结膜略充血,双下肺可闻及少许湿啰音。血常规:WBC13.4×109/L,N85.8%,结核抗体(+),痰找抗酸杆菌(-)。胸片示双肺中下野多发结节影。下列关于该病描述正确的是()

A病变累及全身大、中动脉及静脉

B上下呼吸道及肾脏最常受累

C大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞增多

D该病是一种坏死性肉芽肿血管炎,属于自身免疫性疾病

E肾脏受累可表现为局灶性节段坏死性肾小球肾炎

F肾脏可有免疫复合物沉积

G抗肾小球基底膜抗体阳性

H典型病例大约90%为c-ANCA阳性

I在完全缓解期,大部分患者c-AN-CA仍然呈阳性

J任何年龄均可发病,30~50岁多见

K血管造影具有重要诊断意义

正确答案

来源:www.examk.com

答案解析

WG是一种坏死性肉芽肿血管炎,属于自身免疫性疾病,病变累及全身小动脉、静脉及毛细血管,肾脏受累表现为局灶性节段坏死性肾小球肾炎,无免疫复合物沉积。变应性肉芽肿血管炎大部分患者有外周血嗜酸性粒细胞增多,而WG增高不明显。显微镜下多血管炎患者肾脏受累表现为坏死性新月体肾小球肾炎,肾脏病变进展快。肺出血一肾炎综合征患者抗肾小球基底膜抗体阳性。在完全缓解期,大部分患者c-ANCA呈阴性,活动期阳性率明显升高,可作为诊断和治疗参考指标。韦格纳肉芽肿是一种小血管炎,血管造影适应于大中血管炎。

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