（1）常见于5～20岁患者，临床上有疼痛，发热，白细胞升高（似骨髓炎）症状。
（2）多发于长骨（股骨、胫腓骨、肱骨等）的骨髓腔，可穿透骨皮质侵犯软组织。
（3）X线：髓腔变宽，皮质增厚，反应性的骨膜骨呈洋葱皮样改变或与皮质呈直角沉积（日光表现）。
（4）镜下：
①肿瘤由小圆细胞构成，排列成真、假菊形团，这是神经外胚层分化的早期证据；
②瘤细胞均匀一致，胞界不清，核圆，核染色质细，有核仁，核分裂活跃。有灶性出血和坏死；
③间质血管丰富。
（5）特殊染色：大量胞浆糖原，PAS（+）。
（6）免疫组化：神经内分泌标记阳性。
