（简答题）
简述特发性肺纤维化、结节病及肺泡蛋白沉积症治疗上的区别。
正确答案
①特发性肺纤维化治疗效果较差，预后不佳，目前多采用糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素多为中等剂量开始[泼尼松O.5mg/(kg·d)]，口服4周后逐渐减量。后期蜂窝肺，肺功能严重不全，有手术适应证可考虑进行肺移植。②结节病对于胸内型如病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期可随诊观察，无进展则不需治疗。如病情恶化或症状明显或侵犯肺外器官，可用糖皮质激素治疗，激素疗效不佳时可考虑用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。③肺泡蛋白沉积症目前没有有效的药物治疗，诊断明确后主要采用支气管肺泡灌洗治疗。
答案解析
略
相似试题
（单选题）
肺泡蛋白沉积症肺功能最不可能出现（ ）
（判断题）
特发性肺纤维化属于中性粒细胞型肺泡炎。
（判断题）
肺泡蛋白沉积症肺活检或支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫(PAS)染色阳性。
（配伍题）
男性，62岁，干咳，呼吸困难半年。支气管镜活检示成纤维细胞和肌成纤维细胞聚积成沿肺泡壁长轴分布的成纤维细胞灶广泛分布于病变部位的肺组织，应考虑（ ）；男性，54岁，干咳，气短半年。支气管镜活检示肺泡内大量的巨噬细胞聚积，呈泡沫状细胞，肺间隔有少量胶原沉积和炎细胞浸润，应考虑（ ）；男性，51岁，进行加重呼吸困难2个月。支气管镜活检示弥漫性肺间质纤维化，病变均匀一致，以成纤维细胞和肌成纤维细胞增生为主，胶原沉积少，应考虑（ ）；女性，58岁，咳嗽、呼吸困难半年。支气管镜活检示肺泡壁不同程度的炎症和纤维化，间质可见淋巴细胞和浆细胞浸润，应考虑（ ）；女性，56岁，发热、咳嗽、呼吸困难2个月。支气管镜活检示肺泡内肉芽组织形成，伴多种炎细胞浸润，肺泡间隔炎症轻，应考虑（ ）
（单选题）
男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊“特发性肺纤维化”（IPF），下列体征中哪一项支持此诊断（）。
（多选题）
肺泡蛋白沉着症患者肺功能表现有（）。
（名词解析）
特发性肺纤维化(IPF）
（简答题）
特发性肺纤维化的治疗原则。
（单选题）
特发性肺纤维化肺功能测定中，不合理的是（）。
