（题干）
本题共计 4 个问题
患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。
多选题
第 1 题
为明确诊断应立即进行的检查项目包括（）
A肌电图
B胸部X线片
C空腹血糖、生化、血脂
D肌酸激酶同工酶CK
E肺功能检查
F肌肉活检及酶学分析
G心电图
正确答案
A,C,D,F
答案解析
略
多选题
第 2 题
应尽快做的处理包括（）（提示：患者入院后感冒、发热，出现咳嗽、喘憋、呼吸困难。血气分析：pH7.273，PaO259.7mmHg，PaCO250.9mmHg。）
A吸氧
B营养支持疗法
C快速大量补液
D静脉应用喘定
E静脉应用地塞米松
F痰培养、药敏
G静脉应用抗生素
H无创呼吸机辅助通气
正确答案
A,B,F,G,H
答案解析
略
多选题
第 3 题
经过检查考虑为糖原累积症Ⅱ型，以下支持该诊断的有（）
A患者童年起病，无肌肉疼痛，近4个月出现呼吸困难
B肌肉活检：肌纤维呈空泡样改变，糖原染色（＋）
C肌源性异常肌电图
D空腹血糖降低，高乳酸血症
E空腹血糖正常
F血脂升高
GCK升高
H肌肉活检示肌纤维坏死及血管周围炎性细胞浸润
正确答案
A,B,C,E,G
答案解析
略
多选题
第 4 题
该患者以后的治疗方案应包括（）
A高糖饮食
B高蛋白低糖饮食
C加强呼吸肌锻炼
D重组人酸性麦芽糖酶的酶替代疗法
E骨髓移植
F肝移植
GGAA转基因疗法
正确答案
B,C,D,G
答案解析
略
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