肌萎缩侧索硬化的主要临床表现是什么？

上、下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征：
①发病年龄多在30～50岁之间，男性多于女性；
②首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随后出现手部小肌肉萎缩，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群，双下肢痉挛性瘫痪，受累部位常有明显肌束颤动；
③延髓麻痹通常晚期出现，表现为真假球麻痹共存；
④一般无客观的感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。一般不累及括约肌和眼外肌；
⑤预后不良，多在3～5年内因呼吸肌受累，死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

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