血管外皮细胞肿瘤通常具有清楚的边界，多结节性，由小的嗜碱性梭形细胞组成，细胞核呈卵圆形，细胞浆界线不清。细胞排列在薄壁分支的血管周围，血管常呈典型的鹿角状，可见局灶或弥漫的粘液样变和纤维化。银染色显示，瘤细胞位于血管腔外，每一个瘤细胞都被网状的鞘所包绕。表明恶性的图像为出现细胞数目增多、坏死、出血和每10个高倍视野多于4个核分裂像，后者是最重要的指征。瘤细胞对PCNA呈阳性反应。血管外皮细胞瘤需排除其他病变以后才能确诊，包括：
1.滑膜肉瘤可显示双分化，呈EMA和全角质蛋白阳性。
2.间叶软骨肉瘤可显示岛状成熟软骨。
3.深部良性纤维组织细胞瘤有更明显的多形性。
4.磷酸盐沉积的间叶肿瘤有不同的组织学类型并有破骨细胞样巨细胞。此外还有孤立性纤维瘤和幼儿型纤维肉瘤。
