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(题干)

本题共计 3 个问题

12岁患儿,近2个月来出现书写困难,构音障碍。查体:面部表情呆板,流涎,肢体震颤,双上肢肌张力增高,角膜见K-F环,肝功能异常,有尿蛋白。

单选题
1

下列哪项实验室检查对诊断最有意义()

A血清铜蓝蛋白

B尿铜测定

C血铜测定

D肝功能检查

E同位素铜结合试验

正确答案

A

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单选题
2

可能的诊断为()

A舞蹈病

B病毒性肝炎

C脱髓鞘脑病

D肝豆状核变性

E小脑共济失调

正确答案

D

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单选题
3

最重要的治疗措施为()

A限制铜的摄入

B护肝治疗

C青霉胺、硫酸锌等药物治疗

D输注白蛋白

E左旋多巴减轻震颤

正确答案

C

答案解析

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  • (单选题)

    2岁女孩,因吃奶差、腹胀、便秘近2年来诊,此患儿出生后不久即表现喂养困难、吃奶差、少哭、少动、腹胀、便秘、哭声嘶哑,近2~3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。查体;体温35.7℃,心率66次/min,呼吸22次/min,皮肤粗糙,毛发干枯,表情呆滞,声音嘶哑,眼距宽,鼻根低平,舌伸出口外,面部眼睑水肿,双肺听诊无啰音,心音低钝,腹膨隆,有脐疝,四肢肌张力弱。

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    2岁女孩,因吃奶差、腹胀、便秘近2年来诊,此患儿出生后不久即表现喂养困难、吃奶差、少哭、少动、腹胀、便秘、哭声嘶哑,近2~3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。查体;体温35.7℃,心率66次/min,呼吸22次/min,皮肤粗糙,毛发干枯,表情呆滞,声音嘶哑,眼距宽,鼻根低平,舌伸出口外,面部眼睑水肿,双肺听诊无啰音,心音低钝,腹膨隆,有脐疝,四肢肌张力弱。

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    2岁女孩,因吃奶差、腹胀、便秘近2年来诊,此患儿出生后不久即表现喂养困难、吃奶差、少哭、少动、腹胀、便秘、哭声嘶哑,近2~3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。查体;体温35.7℃,心率66次/min,呼吸22次/min,皮肤粗糙,毛发干枯,表情呆滞,声音嘶哑,眼距宽,鼻根低平,舌伸出口外,面部眼睑水肿,双肺听诊无啰音,心音低钝,腹膨隆,有脐疝,四肢肌张力弱。

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  • (单选题)

    2岁女孩,因吃奶差、腹胀、便秘近2年来诊,此患儿出生后不久即表现喂养困难、吃奶差、少哭、少动、腹胀、便秘、哭声嘶哑,近2~3个月出现面部、眼睑水肿。至今不会说话、不会走路。查体;体温35.7℃,心率66次/min,呼吸22次/min,皮肤粗糙,毛发干枯,表情呆滞,声音嘶哑,眼距宽,鼻根低平,舌伸出口外,面部眼睑水肿,双肺听诊无啰音,心音低钝,腹膨隆,有脐疝,四肢肌张力弱。

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  • (单选题)

    6岁男孩,患肾病综合征1年,服用泼尼松治疗3个月,近1个月剂量为每日顿服30mg,尿蛋白在(+~++)之间。2天前受凉后出现高热、腹泻,家长停用泼尼松改用口服抗生素治疗,半天前患儿病情突然加重,出现烦躁不安、脉搏细速、四肢冷、血压下降。应立即给予的急救处理是()

    答案解析

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