4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当()
A出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人
B6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品
C最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要
D给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下
E终生适当控制苯丙氨酸的摄入
正确答案
答案解析
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(单选题)
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1岁6个月女婴,腹泻1个月,每日3~5次,时稀时稠。其为足月儿,生后奶粉加牛奶喂养,未加辅食。体重5kg。查体:神清,表情呆滞,眼窝及前囟明显凹陷,皮肤弹性差,泪少,心率120次/分,肺(﹣),腹软,腹壁脂肪消失。
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