1.心脏横纹肌瘤的病灶境界清楚但无包膜，很易从周围的心肌剥离。
2.有一种蜡样的质地和白到灰黄色的外观，大小从数毫米到几厘米。
3.组织学图像很有特点，组织由奇形怪状的肿胀的肌细胞构成，显示一种几乎是空的胞浆，中心为胞浆团块和细胞核。胞浆呈束状向细胞周边部分伸展，有“蜘蛛细胞”之称。高倍镜检查可见细线状横纹。
4.细胞含有糖原，在用酒精固定的组织或冰冻切片上用PAS染色可以显示。
5.免疫组织化学研究显示肌红蛋白、actin、desmin和vimentin阳性，S-100蛋白阴性。
6.间质成分一般很少，偶尔少部分区域可能发生胶原。
7.偶见由于细胞坏死而发生的钙化。
