（单选题）
典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于（）
A是否执行无苯丙氨酸饮食
B是否进行强化教育
C治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
D是否应用药物四氢生物蝶呤
E治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够
正确答案
答案解析
典型苯丙酮尿症的预后不仅取决于开始治疗的早晚和饮食控制是否严格，还与疗程是否够长有极大关系，近年发现过早放松饮食控制者日后智能较疗程更长者差。进行强化教育虽然很重要，但不起决定性作用。
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（单选题）
典型苯丙酮尿症（）
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非典型苯丙酮尿症（）
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典型苯丙酮尿症的酶缺陷是（）
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鉴别三种非典型苯丙酮尿症（）
（单选题）
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当（）
（单选题）
确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是（）
（单选题）
典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶（）
（单选题）
典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）
（单选题）
一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。本症患者中哪一种氨基酸血浓度升高（）
