(单选题)
G-6-PD缺乏病()
A遗传性红细胞膜结构异常
B遗传性红细胞内酶缺陷
C获得性红细胞表面GPI锚连膜蛋白缺陷
D遗传性珠蛋白肽链量异常
E遗传性珠蛋白肽分子结构异常
正确答案
答案解析
G6PD缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷;PNH是红细胞膜的获得性缺陷,即由于造血干细胞水平的基因突变,导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷,不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解的蛋白质所致。
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下列哪些叙述符合G-6-PD缺乏症( )
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简述G-6-PD酶缺乏症溶血机制。
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G-6-PD缺乏症属于( );共济失调性毛细血管扩张症属于( );DiGeorge综合征属于( );慢性肉芽肿属于( );遗传性血管神经水肿属于( );WAS( );Bruton病属于( );XSCID( );阵发性夜间血红蛋白尿属于( );16.中性粒细胞缺乏症( )
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