组织细胞病X(histiocytosisX)又称为网织内皮细胞增多症。Lichtenstein氏于1953年提出应把嗜酸性肉芽肿、Letterer-Siwe氏病及Hand-Schiiller-Christian氏病总称为组织细胞病X,认为这三个疾病的本质是相同的。Engelbreth-Holn氏把组织细胞病X分为四期:
①增生期;
②肉芽肿期;
③黄色瘤期;
④纤维期。
①、②期是嗜酸性肉芽肿,③、④期是Hand-Schiiller-Christian氏病。嗜酸性肉芽肿和Hand-Schiiller-Christian氏病比Letterer-Siwe氏病常见些。组织细胞病X的患者多为小儿,也可见于成年人。成年患者容易被误诊为骨肿瘤,有人甚至在病理上还曾将Hand-Schiiller-Christian氏病误诊为肾透明细胞癌骨转移或骨结核。组织细胞病X的X线表现主要是颅骨、面骨、骨盆及长管状骨的骨质缺损。较小的骨质缺损边缘光滑,大的骨质缺损边缘不整,可呈各种形状,缺损的边缘可有硬化。只根据某一部位的X线片作出组织细胞病X的诊断比较困难,与骨髓瘤、骨髓炎、骨结核、转移瘤、骨纤维异常增值症等均较难鉴别。我们认为这类疾病的X线表现在某些情况下颇似炎症,在某些情况下又很像肿瘤。例如发生在管状骨的病变可有骨质增生硬化和骨膜反应,易误诊为结核或骨髓炎。有时病变骨可膨胀变粗,这一点又像肿瘤。发生在扁骨的骨质缺损缺少特征。病变可单发,又可多发;可单骨患病,又可多骨患病。如能注意全身情况和其他症状(如Hand-Schiiller-Christian氏病有突眼、多饮多尿及头颅包块,Letterer-Siwe氏病可有发热、肝脾大及皮疹……),可作出正确诊断。
(简答题)
组织细胞病X在骨骼X线片上有何表现?
正确答案
答案解析
略