诊断恶性神经鞘瘤（MPNST）应注意哪些问题？

1.肉眼检查见肿瘤与神经干有联系或沿神经干分布及蔓延，或肿块发生在原神经纤维瘤部位（有复发病史），或镜检有神经纤维瘤的结构存在。
2.Recklinghausen病I型病人发生的梭形细胞性肿瘤。
在以上两点基础上，若有下列几点有助诊断：
1、有多细胞和少细胞区。
2、逗号样、波浪状核。
3、核栅栏状结构。
4、有神经纤维瘤样旋涡或触觉样小体。
5、显著的厚壁血管。
6、有异质性成分，如横纹肌肉瘤成分。这些成分多在多细胞和少细胞区之间。
7、每个高倍镜视野都易见核分裂、纤维少，间质粘液变性明显时并见瘤组织浸润神经外衣。

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