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(题干)

本题共计 5 个问题

患者女,75岁。因“进行性加重头晕、行走不稳、言语不利1个月”就诊。1个月前无明显诱因出现头晕、视物旋转,头晕持续时间长,与头位、体位无关,无耳鸣。后逐渐出现行走不稳,左右摇晃,言语不清,语速快,无饮水呛咳、吞咽困难,无肢体无力。既往有高血压病史,有阵发性心房颤动病史;近2个月阵发性下腹痛。查体:下腹部可触及约6cm×8cm肿物。神经系统查体:意识清楚,爆破样语言,双侧眼球位置运动正常,向双侧注视时可见旋转性眼震,双侧软腭抬举正常,双侧咽反射正常,四肢肌力5级,双上肢肌张力减低,双侧快复轮替试验欠稳准,双侧病理反射未引出。颅脑MRI:双侧小脑轻度萎缩。

单选题
1

该患者病变可能的部位为()

A双侧大脑皮质

B前庭感受器

C双侧小脑半球

D脑桥

E延髓

F脊髓

正确答案

C

答案解析

多选题
2

为明确病变性质,该患者下一步须进行的检查包括()

A腹部CT

B前庭功能检查

C全身PET-CT

D腰椎穿刺

E颈椎MRI

F胸部CT

正确答案

A,C,D

答案解析

根据临床表现定位于双侧小脑半球;查体可触及腹部肿物,为明确腹部病变性质,须行腹部CT检查;为排查肿瘤,可选择PET-CT检查;为排除脑干、小脑炎症,可进一步行腰椎穿刺检查。
多选题
3

(提示腰椎穿刺:压力140mmH2O,WBC6×106/L蛋白0.32g/L,糖4.69mmol/L,氯116mmol/L;抗Yo抗体(+),14-3-3蛋白(+)。PET-CT:盆腔内异常浓聚。)关于抗Yo抗体,叙述正确的有()

A主要出现在浦肯野细胞核糖体和粗面内质网上,可以对c-myc癌基因产物(核蛋白产物)产生竞争性抑制作用

B可导致小脑浦肯野细胞凋亡

C阳性患者最常见的肿瘤为卵巢癌及乳腺癌

D阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌

E阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性小脑变性

F阳性患者最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病

正确答案

A,B,C,E

答案解析

抗Hu抗体阳性患者最常见的肿瘤为小细胞肺癌,最常见的临床表现为副肿瘤性脑脊髓炎和感觉神经病。
单选题
4

该患者最可能的诊断是()

A小脑梗死

B延髓背外侧综合征

C副肿瘤性小脑变性

D橄榄-脑桥-小脑萎缩

E前庭神经元炎

F听神经瘤

正确答案

C

答案解析

脑脊液抗Yo抗体阳性,14-3-3蛋白阳性,且PET-CT发现盆腔内异常浓聚,均支持副肿瘤综合征一副肿瘤性小脑变性诊断。
多选题
5

(提示患者行诊断性刮宫术,组织病理检查确诊为子宫内膜癌。)下一步应采取的主要治疗措施包括()

AB族维生素营养神经治疗

B全子宫切除术

C静脉滴注免疫球蛋白治疗

D化学治疗

E放射治疗

F环磷酰胺免疫抑制治疗

正确答案

B,C,D

答案解析

患者诊断为副肿瘤综合征,主要应针对原发肿瘤病变治疗,选择全子宫切除术辅助化学治疗改善预后。术前可考虑给予免疫球蛋白治疗,提高手术安全性。

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