（单选题）
男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿（＋＋）、红细胞0～5个／HP，颗粒管型0～1个／HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底班管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常，α－半乳糖苷A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是（）
A家族性出血性肾炎（Alpor综合征）
BFabry病
C急进性肾炎早期
D慢性普通型
E隐匿性肾炎
正确答案
答案解析
本例是较典型的Fabry病。除已提供改变外，肾活检尚可见嗜锇小体，遗传方式为Ⅹ连锁隐性遗传，属罕见的肾小球病，本病又称弥漫性体血管角质瘤。
相似试题
（单选题）
女性，35岁，诉浮肿就诊，尿液检查蛋白（＋），红细胞5～10个／HP，白细胞2～3个／HP，颗粒管型0～2个／HP，拟诊慢性肾炎。体检时最可能发现水肿的部位是（）
（单选题）
男性，35岁，因慢性肾炎史10余年，贫血2年伴浮肿来院检查，体检：血压20／13kPa（150／105mmHg），浮肿轻度，尿蛋白（＋＋），血红蛋白80g／L，Cr22μmol／L。
（单选题）
男性，35岁，因慢性肾炎史10余年，贫血2年伴浮肿来院检查，体检：血压20／13kPa（150／105mmHg），浮肿轻度，尿蛋白（＋＋），血红蛋白80g／L，Cr22μmol／L。
（单选题）
男性，35岁，因慢性肾炎史10余年，贫血2年伴浮肿来院检查，体检：血压20／13kPa（150／105mmHg），浮肿轻度，尿蛋白（＋＋），血红蛋白80g／L，Cr22μmol／L。
（单选题）
男性，35岁，因慢性肾炎史10余年，贫血2年伴浮肿来院检查，体检：血压20／13kPa（150／105mmHg），浮肿轻度，尿蛋白（＋＋），血红蛋白80g／L，Cr22μmol／L。
（单选题）
男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（＋）。化验：尿液检查蛋白（＋＋＋＋），红细胞10～15个／HP，白细胞0～2个／HP，24小时尿蛋白4.0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。未发现恶性肿瘤证据。
（单选题）
男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（＋）。化验：尿液检查蛋白（＋＋＋＋），红细胞10～15个／HP，白细胞0～2个／HP，24小时尿蛋白4.0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。未发现恶性肿瘤证据。
（单选题）
男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（＋）。化验：尿液检查蛋白（＋＋＋＋），红细胞10～15个／HP，白细胞0～2个／HP，24小时尿蛋白4.0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。未发现恶性肿瘤证据。
（单选题）
男性，48岁，原有乙型肝炎，2周前出现肾病综合征表现就诊。体检：血压22／13kPa（165／98mmHg），肝脾未及，腹水（＋）。化验：尿液检查蛋白（＋＋＋＋），红细胞10～15个／HP，白细胞0～2个／HP，24小时尿蛋白4.0g，非选择性蛋白尿，补体及肾功能正常。未发现恶性肿瘤证据。
