男孩,1岁,进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点:()
A对称性肌无力、自主运动减少、近端肌肉受累最重
B肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
C病程呈进行性,预后不良
D肌电图示神经元受损,肌肉活动组织检查见成片萎缩肌纤维与正常肥大纤维同时存在
E病儿由仰卧位起立时,Gower征均阳性
正确答案
答案解析
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(单选题)
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(单选题)
迪谢内肌营养不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)的主要临床特点是:只有男婴或纯合状态下的女婴才表现症状,2岁开始进行性四肢肌无力、肌萎缩。
(单选题)
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(单选题)
男,40岁,睑、颊部水肿、脱屑,四肢无力进行性加重伴肌痛3个月。1年前因结肠肿瘤手术,病理切片高度怀疑为肉瘤。体检:双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着,双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着,四肢均匀性肌萎缩,下肢明显。肌肉压痛,肌力2~3级,轻度足下垂,腱反射略减退,病理反射未引出。初步诊断()
(单选题)
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(多选题)
患儿,男性,8岁,自3岁始行走缓慢,容易跌倒,四肢无力进行性加重,其姨表兄弟或舅父也患有同样病者,查体:走路呈鸭步,Gower征阳性,四肢近端肌萎缩,双侧腓肠肌肥大,血清肌酶明显持续升高。下列叙述哪些是正确的()
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