（简答题）
简述苯丙酮酸尿症的形成原理。
正确答案
苯丙酮酸尿症是苯丙氨酸发生异常代谢的结果，由于体内缺乏苯丙氨酸4-单加氧酶，苯丙氨酸转化为酪氨酸的途径不能通行，迫使苯丙氨酸的分解代谢走向第二条途径，即苯丙氨酸与α-酮戊二酸转氨形成苯丙酮酸，聚集在血液中，最后由尿排出体外，于是在尿中出现苯丙酮酸，即苯丙酮酸尿症。
答案解析
略
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（简答题）
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（名词解析）
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（填空题）
丙酮酸氧化脱羧形成（），然后和（）结合才能进入三羧酸循环，形成的第一个产物（）。
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（填空题）
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（简答题）
确定下列各种辅酶，并指出它们是由哪种维生素衍生来的。 （a）在使一个酮（例如丙酮酸）还原成次级醇（例如乳酸）反应中用的辅酶。 （b）在使初级醇（例如乙醇）氧化为醛（例如乙醛）反应中用的辅酶。 （c）在依赖ATP的羧化（例如丙酮酸羧化生成草酰乙酸）反应中用的辅基。 （d）在脱羧和转醛基（例如丙酮酸脱羧形成乙醛）反应中用的辅基。 （e）在转甲酰基或甲叉基（羟甲基）反应中用的辅酶。 （f）在转乙酰基或更长的脂酰基反应中用的辅酶。 （g）在从氨基酸的α碳上去除或取代基团的反应中用的辅基。
