（简答题）

巨大血小板综合征的病因及试验室检查有何特点?

正确答案

巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病。本病主要缺陷是GPIb/Ⅸ复合物量或质的异常，患者外周血血小板数减少、血小板增大；出血时间延长；在血小板聚集试验中，瑞斯托霉素不能诱导血小板聚集反应；血小板粘附试验可减低；血小板GPIb/Ⅸ复合物(CD42b，CD42c/CD42a)减少、缺乏或质量异常。

答案解析

略

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