(题干)
本题共计 4 个问题
患者男,56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动,表现为双上肢舞蹈样动作,双下肢不自主抖动,症状紧张时加重,睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg,大小便可自控。查体:BP125/95mmHg(卧位)、75/50mmHg(坐位);贫血貌,意识清楚,吟诗状语言,近记忆力差,四肢均匀肌萎缩,肌力5级,肌张力明显减低;四肢针刺痛觉减弱,音叉振动觉差,双足关节位置觉消失;双侧指鼻、轮替不准,反击征(+),跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动,双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛,双下肢不自主蹬踏样动作,躯干多向左侧扭转;四肢肌腱反射对称减弱,病理反射未引出。
多选题
第 1 题
依据患者临床体征,病变累及的神经系统部位为()
A锥体外系
B小脑
C锥体束
D周围神经
E神经肌肉接头
F自主神经系统
正确答案
A,B,D,F
答案解析
患者主要表现为四肢不自主活动,舞蹈样动作,肌张力降低,定位于锥体外系。出现吟诗状语言,双侧指鼻、轮替不准,反击征(+),跟膝胫试验不稳不准,提示小脑受累。表现为四肢均匀肌萎缩,四肢针刺痛觉减弱,音叉振动觉差,双足关节位置觉消失,四肢肌腱反射对称减弱,定位于周围神经病变。病变累及皮质、自主神经系统时会出现记忆力减退、阳痿、便秘及体位性低血压。可见病变累及多个系统。(提示实验室检查:血常规示轻度贫血;血清叶酸及维生素B,z正常;血钾3.47mmol/L,钠124mmol/L,氯85mmol/L,铁8.7μmol/L、Alb28.3g/L;血生化正常;骨髓象示贫血性增生样改变。)
多选题
第 2 题
进一步给予的辅助检查包括()
A颅脑MRI
B腰椎穿刺,脑脊液常规生化
C神经传导速度测定
D肿瘤标志物
E颈椎MRI
F血清副肿瘤相关抗神经元抗体
正确答案
A,B,C,D,F
答案解析
患者老年男性,出现皮质、锥体外系、周围神经及自主神经体征,辅助检查提示贫血、低蛋白,须考虑:①多系统变性,行颅脑MRI检查;②肿瘤、副肿瘤综合征,行肿瘤标志物、脑脊液及血清副肿瘤相关抗神经元抗体检测;③周围神经病变,行神经传导速度测定,进一步明确周围神经受累情况,是脱髓鞘病变还是轴索病变。
多选题
第 3 题
(提示实验室检查:脑脊液无色透明,初压120cmH0,蛋白0.84g/L,氯化物6.17mmol/L,糖4.0mmol/L,WBC1×10/L,RBC1×10/L,未见异型细胞;血液多肿瘤标志物(-);抗Hu抗体(+)。颅脑MRI:未见异常。肌电图:双上下肢周围神经源性损害。)抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括()
A副肿瘤性脑脊髓炎
B副肿瘤性小脑变性
C亚急性感觉神经元病
D自主神经病
E边缘叶及脑干脑炎
F副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛
正确答案
A,B,C,D,E
答案解析
不同抗体、副肿瘤综合征表现及相关肿瘤关系见下表。
单选题
第 4 题
该患者最可能的诊断是()
A边缘叶脑炎
B亚急性小脑变性综合征
C多发性周围神经病
D自主神经功能障碍
E多系统变性
F帕金森叠加综合征
正确答案
B
答案解析
依据上述检查结果,诊断副肿瘤综合征,除外多系统变性及帕金森叠加综合征所致上述临床症状。另外患者出现锥体外系及小脑性共济失调为主要表现,伴有周围神经及自主神经体征,最可能为亚急性小脑变性。该综合征多以躯干及肢体对称性小脑性共济失调为主要表现;除小脑受损表现外,还可以出现精神症状、认知功能障碍、周围神经受累的表现。