（题干）
患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。
此患者以下哪项检查不恰当（）
A脊髓MRI
B肌电图
C脑电图
D心电图
EFRDA基因GAA异常扩增检测
正确答案
答案解析
若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大（）
A脊髓小脑性共济失调
B遗传性痉挛性截瘫
C腓骨肌萎缩症
D脊肌萎缩症
EFriedreich型共济失调
正确答案
答案解析
首选哪种药物治疗（）
A辅酶Q和其他的抗氧化剂
BB族维生素
C丙种球蛋白
D皮质激素
E新型钙通道阻滞剂
正确答案
答案解析
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（单选题）
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（单选题）
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（单选题）
患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。
（单选题）
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（单选题）
患者男，18岁，因“进行性行走不稳和肢体协调困难6年”来诊。家族史：父母为近亲结婚，同胞3人，长兄走路不稳，于16岁死亡，死因不详，家族中无其他患者。查体：构音障碍，肢体和躯干共济失调，双下肢振动觉和定位觉障碍，腱反射消失，双侧病理反射阳性，弓形足。
（单选题）
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