A磷酸化酶缺乏
B酪氨酸
C体内铜蓝蛋白缺乏
D苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E磷酸化酶激酶缺乏
（单选题）
苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机制是（）
答案解析
典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏（）
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在（）
一2岁女孩。出生时正常，母乳喂养，3个月后逐渐智能落后，时有抽搐发作。头发呈棕黄色，肤色白，尿有鼠尿臭味，临床疑为苯丙酮尿症。该患儿出生后最合适的食物是（）
治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是（）
苯丙酮尿症的病因是（）
苯丙酮尿症的确诊依据是（）
苯丙酮尿症的遗传形式是（）
苯丙酮尿症的遗传方式是（）
